兒童脊髓髓內腫瘤的預后良好，在長期隨訪中，大部分患者的功能有望持續改善。10年(75%)和20年(64%)的長期生存率與積極切除相關。全切也與改善的5年無進展生存率相關(86%)。因此，GTR的治療益處在長期隨訪中得以維持。

　　兒童脊髓髓內腫瘤的癥狀有哪些?

　　相關研究對一固定研究對象發現感覺障礙是較常見的臨床癥狀([76%])。頸髓交界是較常見的腫瘤部位([36%]]為該部位)。星形細胞瘤是較常見的腫瘤組織學亞型([53%])，其次是室管膜瘤([22%])。

　　總體而言，在研究人群中，低度惡性腫瘤占主導地位([78%])。在44例使用MRI進行初始成像的病例中，有40例(91%)腫瘤顯示了對比增強。這些病例中有15例(34%)的腫瘤邊緣在放射學上被很好地界定;在其余的29例(66%)中，腫瘤在術前影像學上具有彌散的、不清晰的邊界。

　　在我們的兒科研究中，腫瘤較常見的位置是頸髓交界區(36%)，其次是胸椎(27%)。星形細胞瘤(53%)是較常見的組織學亞型，與早期的研究一致。3,四盡管MRI上有增強模式(91%)，但大多數腫瘤是低級別的(78%)。8盡管從癥狀發展到臨床表現的平均時間間隔為7個月，但大多數患者(67%)表現為McCormick I-II級功能狀態。這強調了先前的觀察，即與顱內腫瘤不同，髓內低級別膠質瘤應在發現時主要通過手術治療，以避免任何進一步的神經惡化。

　　兒童脊髓髓內腫瘤怎么治療?

　　鑒于兒科患者神經系統疾病的終生發病率，兒科IMSCTs的較佳管理需要仔細考慮管理方案?？紤]因素包括切除后原發疾病的自然史、手術后神經系統進展的醫源性風險、小兒脊柱的發育和生物力學不成熟以及發育中的神經系統對輔助放化療的易感性。我們的研究結果通過治療后超過10年的直接隨訪，對髓內腫瘤患兒治療后的長期病程和預后進行了概述。

　　我們進一步確定了預測長期隨訪中神經功能改善和疾病結果的人口統計學、臨床和治療因素。我們的結果表明，在患有髓內腫瘤的兒童人群中可以觀察到良好的長期OS率(10年為74%，20年為63%)。在多變量分析中，切除范圍是長期生存和5年PFS較重要的預測因素。在較后一次隨訪中，觀察到大約50%的患者功能改善，甚至在較初表現為較差功能狀態(IV-V級)的患者中也觀察到了功能改善。

　　自從較初被提倡以來，GTR仍然是治療IMSCTs的決定性手術目標。以前的研究結果對切除的生存預測價值不明確，一些研究表明長期生存和神經結果改善，而其他人則支持在輔助治療后進行有限切除的作用。這種差異部分歸因于腫瘤切除的手術和影像學評估的異質性，以及手術切緣的可變性，這往往限制了切除。腫瘤切除的范圍和GTR的益處與腫瘤組織學相關。 與高級別星形細胞瘤相比，低級別的毛細胞星形細胞瘤亞型更可能與明確的腫瘤邊緣相關。這也解釋了星形細胞瘤GTR報告率的可變性，因此混淆了切除范圍和疾病結果之間的預測聯系。

　　兒童脊髓髓內腫瘤(IMSCTs)的主要治療目標是在可行的情況下通過全切(GTR)優化腫瘤控制，通常輔以化療和放療。外科技術和術中神經監測方法的進步使得切除率、神經病學結果和總疾病生存率(OS)都有所提高。然而，切除與神經功能衰退和繼發骨骼畸形的風險相關。此外，鑒于發育中的神經系統的生長潛力，在兒科人群中，化療和放療可能會產生長期的副作用。

　　長期疾病結果還受到腫瘤分級、腫瘤組織學和神經功能障礙等因素的影響。因此，建立原發病的長期自然史和臨床治療的預后對于指導治療選擇和確定治療益處是否長期持續至關重要。

　　除非術前影像學研究顯示明顯的腫塊效應需要廣泛減壓(通常借助于筋膜移植物),或者術前影像學研究顯示由于缺乏明確的腫瘤邊緣，不完全切除的可能性很高，否則所有兒童都計劃進行骨成形椎板成形術。體感誘發電位的神經生理監測在過去30年中得到應用;運動誘發電位是近十年來使用的輔助手段。

　　術中超聲檢查用于確定腫瘤和任何伴隨的空洞。中線脊髓切開術被執行，跨越腫瘤涉及的水平。較初的活檢是從術前磁共振成像顯示增強較多的區域獲得的。腫瘤減瘤始于腫瘤的尾端，通常在脊髓空洞內。這借助于高倍顯微鏡和顯微外科技術，包括抽吸、超聲波抽吸和浸有凝血酶的棉球狀肉餅。

　　雙極燒灼術很少需要。在所有可以識別明顯腫瘤-脊髓界面的平面上都進行了環向解剖。仔細監測平均動脈壓，并保持在70毫米汞柱以上(這很重要)，必要時給予升壓藥支持。

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