延髓海綿狀血管瘤罕見嗎?延髓海綿狀血管瘤較為罕見，發病率約為所有腦干血管瘤的5%。海綿狀畸形以偶發性方式或常染色體顯性遺傳條件發生。與白種人的散發性疾病相比，在西班牙裔人群中出現的腦畸形是家族性的。家族性海綿狀血管瘤歸因于三個不同位點的突變:7q21.2上的CCM1，7p15-p13上的CCM2，或3q25.2-q27上的CCM3。在相關的病例中，患者在延髓和肝臟都有血管瘤，這顯示了遺傳傾向。

                                                                                                                                                圖片來源于網絡，侵刪

　　有相關研究表示出血風險的發生率約為2.7%。再出血的風險約為21%。延髓包含心臟、呼吸、嘔吐和血管舒縮中樞，并調節自主、不自主的功能，如呼吸、心率和血壓。包含皮質脊髓束、楔束的上行感覺束和帶有第八、九、十、XI和十二神經核的股薄肌。因此，交叉是感覺和運動傳遞的重要中樞。因此，該區域的出血表現為偏癱和第九腦神經麻痹的顱神經麻痹癥狀，并伴有感覺缺失和偏癱。罕見的表現包括持續的打嗝。海綿狀血管瘤的手術切除通常選擇在亞急性期，因為有利的解剖平面或膠質平面，但經歷嚴重和進行性神經功能缺損并需要緊急手術干預的患者除外。顱神經和神經核標測的電生理監測應常規進行，并有助于術中獲得的反饋信息，以避免關鍵結構的直接損傷。

　　延髓海綿狀血管瘤手術入路有哪些?

　　通常，有三種不同的方法用于切除累及延髓的海綿狀血管瘤:遠外側開顱術用于切除延髓外側或前外側部分或腦橋髓質交界處的病變;乙狀竇后開顱術用于處理前外側腦橋-延髓交界區的病變，尤其是主要位于腦橋的病變，后枕下開顱術用于處理第四腦室底或延髓后部的病變。根據軟腦膜表現、腦干解剖標志、術中神經導航和核標測來確定安全進入區。

　　手術的主要并發癥包括主動或被動咳嗽反射缺失、面癱、嚴重吞咽困難患者需要胃造口術、氣管造口術和呼吸機相關并發癥。腦干海綿狀畸形，至少有一個先前的癥狀性出血或進行性神經功能缺損，具有明顯的淺軟膜或室管膜表現，是顯微外科手術切除的良好候選，可以通過腦干表面的小切口而不穿過健康組織。

　　INC巴特朗菲教授延髓海綿狀血管瘤手術案例

　　2年前，48歲的宋先生，突發頭痛，路也走不穩，雙手雙腳麻木長達12個多小時，眼睛看東西有重影。就醫診斷為：腦干橋腦下部及延髓區占位，腦海綿狀血管瘤伴出血。這已經不是宋先生第一次腦干出血了，由于病變在腦干延髓部位，手術極難切除，風險太大，上次腦干出血后都是聽當地醫生的話保守治療，住院20多天左右，暫時病情穩定后就出院做康復治療了。然而僅過了一個月更嚴重的癥狀又來了，頭暈無力，看東西模糊，走不了幾步就歪倒……醫生說這一次腦干出血量大，病情危急，不及時手術切除可能都撐不過1個月。

　　國內四處咨詢無人敢為他進行手術，通過病友群宋先生找到INC德國巴教授，此時教授正在國內進行示范手術學術交流，了解到宋先生已經是第二次腦干出血，病情復雜，手術的風險和難度又進一步增加。巴教授同國內神經外科專家就宋先生的病例進行了聯合會診，大多數國內醫生表示幾乎沒有手術機會，而巴教授力排眾議，認為需要采用特殊入路進行手術，以便從右側暴露腦干下部的病變。手術的目標是去除血腫和血管畸形，風險是進一步的吞咽問題和呼吸問題，壞的情況可能需要氣管切開，但這些風險可以預見也可以避免的，通過理療和康復治療，相信患者將會有一個非常好的恢復結果。

　　最后在蘇州大學附屬第一醫院國內神經外科醫生的協同配合下，INC德國巴特朗菲教授為宋先生進行了手術。手術過程十分順利，巴教授成功為宋先生全切海綿狀血管瘤。

　　術后第二天患者就出了ICU，術前癥狀有所好轉，無新發神經功能損傷。術后第12天，宋先生就轉去康復醫院進行后續的康復治療。經過慢慢的恢復，術后3個月，宋先生基本上沒有了頭痛、走路不穩、復視的情況。如今，過去了兩年，宋先生完全像一個正常人一樣生活，2021年巴教授國內示范手術期間，宋先生也來到INC拜訪感謝巴教授，合影中的他精神奕奕，絲毫看不出這是一個曾患過重疾被下過“死刑”的人。

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